Поразка ниркових клубочків.

Синдром Гудпасчера

Симптоми захворювання
Почало гостре з високою лихоманкою, кровохарканням або легеневою кровотечею, задишкою. При аускультації велика кількість дзвінких вологих хрипів в середніх і нижніх відділах легенів, рентгенологічний - множинні осередкові або зливні затемнення в обох легеневих полях. Важкий, прогресуючий гломерулонефрит розвивається майже одночасно, швидко наводячи до ниркової недостатності. Повторне кровохаркання і гематурія ведуть, як правило, до анемії, що посилюється при нирковій недостатності. При лабораторному дослідженні: анемія, лейкоцитами і підвищена СОЕ. Характерною імунологічною ознакою хвороби є антитіла до базальних мембран бруньки.
Прогноз зазвичай несприятливий - смерть настає в найближчих 6 міс. - 1 рік від початку хвороби при явищах легенево-сердечній або нирковій недостатності.
Синдром Гудпасчера найчастіше зустрічається у чоловіків переважно у віці від 17 до 40 років і украй рідко - у літніх людей.
Лікування
При даному захворюванні використання методів екстракорпоральної гемокоррекции є первинним і обов'язковим. Основним завданням цих методів є швидке і максимально можливе видалення антитіл базальній мембрані клубочків нирок. Впродовж довгого часу з цією метою застосовують курси об'ємного плазмаферезу, паралельно з яким використовують кортикостероїди і імунодепресанти.
Лікування продовжують до повної стабілізації функції нирок і зникнення антитіл до базальної мембрани клубочків. На тлі такого лікування небезпечні симптоми захворювання швидко купіруються.